FPI:

Recientemente la Guía de las distintas sociedades de neumología (Americam Thoracis Socity, Europeam Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, Lartin American Thoracic), establecen y requieren la identificación de un patrón (en TACAR) de Neumonia Intersticial Usual (NIU)que en ausencia de una causa conocida de patología intersticial (fibrosis intersticial) hacen posible el diagnóstico de FPI sin necesidad de biopsia quirúrgica pulmonar (Am J respir Crit Care Med 2011:183:788-824)
Un patrón de NIU requiere reunir 4 criterios:

1. La enfermedad es predominantemente subpleural y basal
2. Apariencia reticular
3. Asociado con "Panal de abeja"
4. Ausencia de criterios consistentes con un Dx alternativo

Dificultades diagnósticas y cambios terapéuticos  En MMRJ
Nintedanib para FPI: un tratamiento del mañana   . En MMRJ

Estudio ASCEND   de Pirfenidona (Esbriet)
Ficha técnica  EMEA del  Esbriet
Estudio CAPACITY
Grandes ensayos clínicos en FPI

Acceso a GAP score en FPI. Annals Intern Med

What They Found

The authors’ GAP model / GAP index can be summarized as follows:

GAP Index for IPF*
Factor		Points
Gender:	Male	1
Age:	61-65	1
	>65	2
Physiology:	FVC 50-75% pred.	1
	< 50% pred.	2
	DLCO 36-55% pred.	1
	< 36% pred.	2
	Pt. cannot perform	3

* Patient characteristics not fitting the described criteria are scored as zero.

GAP Staging for IPF
		Mortality (%)
Points	Stage	1-yr	2-yr	3-yr
0-3	I	5.6	11	16
4-5	II	16	30	42
6-8	III	39	62	77

CONDICIONES CLÍNICAS ASOCIADAS A PATRON HISTOLÓGICO DE NIU

Idiopathic pulmonary fibrosis/cryptogenic fibrosing alveolitis

Collagen vascular disease

Drug toxicity

Chronic hypersensitivity pneumonitis

Asbestosis

Familial idiopathic pulmonary fibrosis

Hermansky–Pudlak syndrome

Tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR): hallazgos considerados
excluyentes de un patrón de NIU

Predominio en campos medios o superiores
Predominio peri-broncovascular
Presencia importante de vidrio deslustrado
Numerosos micronódulos (bilaterales, lóbulos superiores)
Quistes (múltiples, bilaterales, distantes de las zonas de panalización)
Patrón de atenuación en mosaico/atrapamiento aéreo (bilateral, en 3 o más
lóbulos)
Consolidación segmentaria

De Raghu et al.2.(Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An
official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidencebased
guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med.
2011;183:788–824.)

• La Fibrosis Pulmonar Idiomática se define como una Neumonía Intersticial fibrosante progresiva de etiología desconocida, se limita a una afectación pulmonar y tiene un patrón radiológico e histopatológico característico.
• Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales.
• Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años.
• Para el diagnóstico es necesario excluir otras enfermedades intersticiales pulmonares, como las secundarias a exposiciones alérgicas, toxicidad por fármacos o las asociadas a enfermedades del tejido conectivo.
• Se requiere realizar un CT Torácico de Alta Resolución. La Radiografía de Tórax es menos útil.
• La Biopsia Transbronquial no debe realizarse por su bajo rendimiento.
• Los criterios diagnósticos se fundamentan en los hallazgos de imagen por el CT Torácico de Alta Resolución y los histológicos de la Biopsia Pulmonar.
• No hay ninguna evidencia en la indicación de los siguientes tratamientos: Monoterapia con Corticoides, Colchicina, Ciclosporina A, combinación de Corticoides y Azatioprina, Acetilcisteina, Anticoagulación ni Pirfenidona.
• Sí se indica el tratamiento con Oxígeno a largo plazo en los pacientes con disnea de reposo.
• La indicación de Ventilación Mecánica es débil dada la evolución de la enfermedad.
• La reagudización de laenefermedad ocurre en el 5-10% de los pacientes y suele ser secundaria a Neumonías, Embolismo Pulmonar, Neumotórax o Insuficiencia Cardiaca.
• Las reagudizaciones se deben tratar con Corticoides, aunque la evidencia es débil.

• Repositorio FPI en Respiratory Research
• Ambrisentán (Volibris) contraindicado en pacientes con FPI